Akalasia esofagus pada anak-anak

Divertikula kongenital esofagus terletak pada transisi faring ke esofagus, di bagian toraks (di tempat penyempitan esofagus), berangkat dari esofagus dalam bentuk tonjolan atau kantong dengan lubang dengan lebar berbeda. Anomali langka ini terjadi selama operasi atau bagian, dalam beberapa kasus akibat pemeriksaan sinar-X (Nelson).

Divertikula yang didapat - benar dan salah, denyut nadi dan traksi - jarang terjadi pada anak-anak. Dengan divertikula besar, kadang-kadang terjadi kesulitan menelan, kadang dengan sendawa dan regurgitasi sisa makanan. Pada anak-anak, praktis tidak ada tonjolan di kiri leher yang tercatat pada orang dewasa dengan divertikulum yang letaknya tinggi ("Tsenker").

Diagnosis divertikulum dipastikan dengan pemeriksaan sinar-X. Kita harus membedakan dengan penyempitan esofagus bawaan dan didapat, dengan proses inflamasi di dekat esofagus.

Pembesaran esofagus kongenital (megaoesophagus), atau akalasia esofagus, jarang terjadi. Terjadi akibat keterbelakangan sel ganglion di bagian distal dinding esofagus.

Gejala, berbeda dengan penyempitan kerongkongan bawaan, muncul relatif terlambat, karena makanan cair dan semi-cair masuk dengan baik ke perut saat memberi makan bayi. Saat beralih ke makanan yang lebih kental dan lebih padat, gangguan menelan muncul, regurgitasi makanan bersama dengan air liur dan lendir, tanpa asam. Anak-anak mengeluhkan tekanan pada sendok, sering bersendawa.

Pemeriksaan sinar-X dengan suspensi barium menunjukkan perluasan esofagus berbentuk spindel yang khas di bagian tengah dengan penyempitan berbentuk corong bertahap ke bawah dan bagian distal (bawah) yang menyempit ke bawah.

Esofagoskopi menunjukkan kantung yang membesar di tengah esofagus dengan sisa makanan. Tabung lambung masuk dengan mudah ke dalam lambung, yang penting untuk membedakannya dari penyempitan.
Beberapa penulis menganggap pembesaran esofagus kongenital identik dengan akalasia esofagus..

Akalasia esofagus - suatu kondisi dekat, bahkan mungkin mirip dengan yang sebelumnya.
Istilah "akalasia esofagus" pada anak-anak disarankan oleh Hurst (1915) untuk menunjukkan keadaan kardiospasme yang dijelaskan oleh Mikuli (1882). Kurangnya relaksasi otot esofagus juga disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion pada pleksus Auerbach di dinding bagian bawah (distal) esofagus..

Gejala akalasia esofagus dimanifestasikan dalam gangguan menelan makanan (disfagia). Terjadi regurgitasi (regurgitasi) dan muntah, biasanya tanpa mual. Muntahan mengandung sisa makanan sebelumnya, bukan asam. Selama muntah yang sering, makanan dapat disedot ke saluran pernapasan dengan perkembangan pneumonia aspirasi.

Secara radiografik, gambaran terlihat sangat dekat dengan perubahan karakteristik pembesaran esofagus bawaan. Di kardia, di tempat, transisi kerongkongan ke perut, penundaan perjalanan makanan terungkap, dan di atas perluasan kerongkongan, biasanya signifikan.
Meskipun terjadi disfagia parah dan penundaan perjalanan makanan melalui kardia, probe karet masuk dengan bebas ke dalam perut.

Chalasia esofagus disebut relaksasi (relaksasi) kardia, yang jarang ditemukan pada bayi baru lahir. Akibatnya, makanan dari perut mudah mengalir kembali ke kerongkongan (reflux), terutama saat menghirup jika bayi sedang berbaring. Sejak hari pertama setelah lahir, anak akan muntah segera setelah diletakkan dalam posisi horizontal setelah menyusu. Akibatnya, anak tetap lapar dan karena itu rela menghisap lagi..

Diagnosis diklarifikasi dengan menggunakan studi kontras sinar-X. Radiografi menunjukkan melemahnya gerakan peristaltik esofagus. Itu agak melebar, dindingnya tipis dan lembek. Agen kontras (suspensi barium) selama pernapasan bergerak ke atas dan ke bawah, tergantung pada inhalasi dan pernafasan, baik ke arah mulut maupun ke perut. Refluks bebas (aliran balik) dan regurgitasi (regurgitasi) dari perut ke kerongkongan dicatat, yang berhenti saat anak tegak (Ravitch).
Hal ini diperlukan untuk membedakan chalasia esofagus dengan hernia hiatus.

Akalasia esofagus pada anak-anak: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Semua konten iLive ditinjau oleh pakar medis untuk memastikannya seakurat dan faktual mungkin.

Kami memiliki pedoman ketat untuk pemilihan sumber informasi dan kami hanya menautkan ke situs web terkemuka, lembaga penelitian akademis dan, jika memungkinkan, penelitian medis yang terbukti. Harap dicatat bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan interaktif ke studi semacam itu.

Jika Anda yakin bahwa salah satu konten kami tidak akurat, usang, atau patut dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Akalasia esofagus (kardiospasme) adalah gangguan utama fungsi motorik esofagus, ditandai dengan peningkatan nada sfingter esofagus bagian bawah (LES), yang menyebabkan pelanggaran relaksasi dan penurunan gerak peristaltik esofagus.

Kode ICD-10

K.22.0. Akalasia esofagus.

Epidemiologi akalasia esofagus

Prevalensi achalasia rata-rata 1 dari 10.000, tetapi hanya 5% dari penyakit achalasia cardia yang memanifestasikan dirinya sebelum usia 15 tahun..

Penyebab akalasia esofagus pada anak-anak?

Dalam patogenesis akalasia, peran penyebab genetik, neurogenik, hormonal dan infeksi disarankan. Kemungkinan keterlibatan faktor genetik ditunjukkan dengan kasus akalasia pada saudara kandung, termasuk kembar monozigot. Namun, studi populasi belum mengkonfirmasi transmisi keluarga vertikal. Mekanisme herpes zoster dan autoimun mungkin terlibat dalam perkembangan akalasia. Di Amerika Selatan, akalasia dianggap sebagai salah satu gejala penyakit Chagas yang disebabkan oleh Trypanosoma cruzi. Dalam kebanyakan kasus, etiologi akalasia tidak dapat ditentukan..

Gangguan motorik pada akalasia dikaitkan dengan disfungsi neuron penghambat postganglionik, yang memberikan relaksasi NPS dengan melepaskan polipeptida usus vasoaktif (VIP) dan oksida nitrat. Ketika akalasia berkembang, terjadi degenerasi dan penurunan tajam jumlah ganglia pleksus intermuskular di segmen distal esofagus. Dalam beberapa kasus, infiltrasi inflamasi pada pleksus intermuskular dan fibrosis perineural yang diucapkan, disertai dengan perubahan degeneratif pada otot polos esofagus dan sel interstisial Cajal-Retzius, telah dijelaskan. Gangguan fungsi motorik selama akalasia tidak hanya terjadi di esofagus, tetapi juga di lambung, usus, dan kandung empedu..

Gejala akalasia esofagus pada anak-anak

Akalasia esofagus pada anak-anak jauh lebih jarang daripada pada orang dewasa, dapat terjadi pada usia berapa pun, lebih sering setelah 5 tahun. Gejala pertama tidak menarik perhatian dokter, diagnosis dibuat dengan penundaan. S. Nurko pada tahun 2000 mempublikasikan data meta-analisis gejala klinis akalasia pada 475 anak: gejala yang paling sering adalah muntah selama atau segera setelah makan (80%) dan disfagia (76%).

Pada usia dini, saat makan, muntah terjadi dengan susu murni tanpa campuran isi lambung, anak "tersedak", karena peristaltik segmen bawah esofagus tidak disertai dengan pembukaan kardia. Setelah makan atau selama tidur, regurgitasi, batuk nokturnal, dan disfagia progresif mungkin terjadi. Pasien merasakan bagaimana makanan melewati kerongkongan, mengeluhkan nyeri dada, regurgitasi nokturnal, bronkitis sering, pneumonia. Malnutrisi kronis dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan fisik, perkembangan anemia.

Kekhawatiran apa?

Diagnosis achalasia esofagus pada anak-anak

Pada foto polos dada dan rontgen abdomen, terlihat pelebaran mediastinum dan tingkat cairan horizontal dengan udara di esofagus. Tidak ada gelembung gas di perut.

Dalam studi radiopak, suspensi barium bertahan di atas kardia yang menyempit, menciptakan gambaran "nyala lilin terbalik", "ekor lobak", lalu barium memasuki perut. Esofagus bisa membesar secara signifikan, terkadang menjadi berbentuk S..

Endoskopi diperlukan untuk menyingkirkan tumor dan penyebab organik lainnya dari stenosis. Dengan akalasia, pembesaran kerongkongan dicatat, puing-puing makanan atau cairan keruh di atas kardia yang menyempit terlihat, tetapi di bawah tekanan ringan dari endoskopi, selalu memungkinkan untuk memasukkan peralatan ke dalam perut..

Manometri memungkinkan Anda menilai secara lebih akurat sifat gangguan motorik esofagus dan nada sfingter esofagus bagian bawah. Akalasia ditandai oleh:

  • peningkatan nada sfingter esofagus bagian bawah sekitar setengah (biasanya 25-30 mm Hg), terkadang tekanan tidak melebihi batas atas norma;
  • kurangnya gerak peristaltik esofagus di sepanjang panjangnya, terkadang hanya kontraksi amplitudo rendah yang tersisa;
  • relaksasi yang tidak lengkap dari sfingter esofagus bagian bawah (relaksasi normal adalah seratus persen, dengan akalasia tidak melebihi 30%);
  • tekanan di kerongkongan lebih tinggi dari tekanan di fundus lambung rata-rata 6-8 mm Hg.

Skintigrafi radioisotop dengan Tc memungkinkan untuk menilai karakteristik perjalanan makanan padat atau cair dengan tag isotop melalui kerongkongan. Studi ini dapat berguna dalam diagnosis banding akalasia dan gangguan sekunder peristaltik esofagus (misalnya, pada skleroderma).

Gambaran banding cardia achalasia

Akalasia harus dibedakan dari penyakit yang disertai dengan penyumbatan esofagus (stenosis esofagus bawaan, kista atau tumor mediastinum, malformasi vaskular, stenosis esofagus dengan latar belakang penyakit gastroesophageal reflux yang parah dan esofagus Barrett).

Apa yang perlu diperiksa?

Bagaimana cara memeriksa?

Pengobatan akalasia pada kardia esofagus pada anak-anak

Pengobatan konservatif cardia achalasia

Karena etiologi achalasia tidak diketahui, pengobatan penyakit ditujukan untuk menghilangkan gejala dan mengurangi obstruksi fungsional sfingter esofagus bagian bawah. Saat ini, diyakini bahwa hanya nitrat dan penghambat saluran kalsium lambat yang memiliki efek klinis yang terbukti..

Nitrat menyebabkan relaksasi otot polos, termasuk sfingter esofagus bagian bawah. Isosorbide dinitrate (nitrosorbide) dengan dosis 5-10 mg per hari memiliki efikasi klinis terbesar. Saat mengevaluasi data esofagomanometri, ditemukan bahwa obat tersebut mengurangi tonus sfingter esofagus bagian bawah sebesar 30-65%, yang mengarah pada perbaikan kondisi 53-87% pasien. Namun, dengan penggunaan jangka panjang, efektivitas pengobatan menurun, timbul efek samping (paling sering sakit kepala).

Penghambat saluran kalsium yang lambat mengganggu aktivasi kontraksi otot polos. Dalam uji klinis, nifedipine dengan dosis 10-20 mg per hari mengurangi tonus sfingter esofagus bagian bawah pada pasien dengan akalasia, mempercepat transit melalui esofagus. Dengan latar belakang pengobatan jangka panjang (6-18 bulan), obat tersebut secara efektif menghilangkan gejala penyakit pada 2/3 pasien, terutama dengan bentuk penyakit yang ringan. Efek samping berupa varises, demam dan hipotensi umum jarang terjadi dan hanya diekspresikan pada awal pengobatan. Studi pada anak-anak belum dilakukan, dan oleh karena itu kelayakan terapi obat jangka panjang (jangka panjang) tampaknya kontroversial..

Sejumlah penelitian telah menunjukkan bahwa suntikan toksin botulinum ke area sfingter esofagus bagian bawah mengurangi nadanya. Namun, dengan pengamatan dinamis, ternyata suntikan obat berulang diperlukan untuk mempertahankan efeknya, dan respons terhadap pengobatan melemah seiring waktu. Hasil ini tidak memungkinkan mempertimbangkan injeksi toksin botulinum sebagai pengobatan pilihan pada anak-anak..

Dilatasi jantung balon pneumatik adalah salah satu metode paling efektif untuk mengobati akalasia; Pengalaman dengan anak-anak menegaskan keefektifan teknik pada sekitar 60% kasus. Dengan mempertimbangkan kesederhanaan dan efektivitas relatif, metode ini telah diterapkan secara luas pada orang dewasa dan anak-anak sebagai metode utama untuk mengobati akalasia..

Perawatan bedah cardia achalasia

Miotomi diindikasikan jika terapi konservatif tidak efektif. Metode pengobatan yang menjanjikan - miotomi laparoskopi - alternatif untuk dilatasi jantung balon pneumatik.

Kharitonova L.A., Razumovsky A.Yu. dkk. Chalasia of the cardia pada anak usia 10 bulan // Questions of Pediatric Dietetics, 2017, vol. 15, no..

Populer tentang penyakit gastrointestinalObat untuk penyakit pada saluran cernaJika pengobatan tidak berhasilAlamat klinik

Penulis: Kharitonova L.A. / Razumovsky A.Yu. / Bogomaz L.V. / Borzakova S.N. / Kucherya T.V. / Yudina T.M.

Chalasia dari cardia pada anak berusia 10 bulan

LA. Kharitonova, A. Yu. Razumovsky, L.V. Bogomaz, S.N. Borzakova, T.V. Kucherya, T.M. Yudina

Universitas Kedokteran Riset Nasional Rusia dinamai N.I. Pirogov, Moskow, Federasi Rusia

Artikel ini memberikan contoh klinis dari pencarian diagnostik jangka panjang pada anak di tahun pertama kehidupan dengan sindrom regurgitasi dan muntah. Telah terbukti bahwa penentuan indikasi tepat waktu untuk perawatan bedah berkontribusi pada hilangnya gejala penyakit dan pemulihan total saluran pencernaan, dan juga mencegah perkembangan komplikasi..

Kata kunci: gastroesophageal reflux, anak-anak, muntah, regurgitasi, chalasia of the cardia, chalasia esophagus

Untuk kutipan: Kharitonova L.A., Razumovskiy A.Yu., Bogomaz L.V., Borzakova S.N., Kucherya T.B., Yudina T.M. Chalasia of the cardia pada anak berusia 10 bulan. Pertanyaan tentang dietetika anak-anak. 2017; 15 (1): 40-44. DOI: 10.20953 / 1727-5784-2017-1-40-44

Relaksasi kardioesofagus pada anak berusia 10 bulan

LA. Kharitonova, A.Yu. Razumovskiy, L.V. Bogomaz, S.N. Borzakova, T.V. Kucherya, T.M. Yudina

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Federasi Rusia

Artikel tersebut menjelaskan kasus klinis dari pencarian diagnostik yang lama pada bayi tahun pertama dengan sindrom regurgitasi dan muntah. Seperti yang ditunjukkan, penentuan dini indikasi perawatan bedah berkontribusi pada penghapusan gejala penyakit dan pemulihan penuh motilitas saluran cerna dan mencegah perkembangan komplikasi..

Kata kunci: gastroesophageal reflux, anak-anak, muntah, regurgitasi, relaksasi cardioesophageal, chalasia, relaksasi esophageal

Untuk kutipan: Kharitonova L.A., Razumovskiy A.Yu., Bogomaz L.V., Borzakova S.N., Kucherya T.V., Yudina T.M. Relaksasi kardioesofagus pada anak berusia 10 bulan. Vopr. det. dietol. (Nutrisi Pediatrik). 2017; 15 (1): 40-44. (Dalam bahasa Rusia). DOI: 10.20953 / 1727-5784-2017-1-40-44

Untuk korespondensi:

Kharitonova Lyubov Alekseevna, Doktor Ilmu Kedokteran, Profesor, Kepala Departemen Pediatri dengan Penyakit Menular pada Anak, Fakultas Pendidikan Profesional Berkelanjutan, Universitas Kedokteran Riset Nasional Rusia. N.I. Pirogov.
Alamat: 117997, Moskow, st. Ostrovityanova, 1
Telepon: (495) 366-2690
E-mail: rsmu (а) rsmu.ru

Artikel diterima pada 20.01.2017, diterima untuk publikasi pada 01.03.2017.


Chalasia of the cardia adalah insufisiensi jantung pada perut, disertai dengan refluks yang menganga dan gastroesophageal.

Chalasia sebagai penyakit independen pertama kali dijelaskan oleh Neuhauser dan Berenber pada tahun 1947. Data sebagian besar penulis menunjukkan bahwa penyebab paling umum dari refluks gastroesofagus adalah kardia chalasia (hingga 80% kasus), kemudian hernia hiatus (sekitar 15%), lebih jarang (sekitar 5%) malformasi esofagus (esofagus pendek) [1-3]. Pada anak-anak dalam dua bulan pertama kehidupan, chalasia lebih sering terjadi dibandingkan pada anak yang lebih besar..

Dalam kondisi fisiologis, kardia tertutup. Pembukaan terjadi secara refleks setelah tindakan menelan pada saat perjalanan makanan. Pada anak-anak di hari-hari pertama kehidupan, nada kardia berkurang secara signifikan. Peningkatan nada kardia dicatat sejak minggu ke-2 kehidupan. Sejak saat itu, tekanan di esofagus terminal mulai meningkat dan mencapai tingkat yang mendekati tekanan pada orang dewasa..

Ketidakcukupan kardia, yang terdeteksi di kemudian hari, mengindikasikan pelanggaran mekanisme obturator kardia. Namun, sulit untuk menarik garis yang jelas antara kekurangan fisiologis cardia dan chalasia pada bayi baru lahir dan anak-anak di bulan-bulan pertama kehidupan..

Menurut J. Boixx Ochao, J. Canals (1976), insufisiensi kardia dianggap fisiologis hingga usia 5-7 minggu. Ketidakdewasaan anatomis dan fungsional dari area ini menjadi predisposisi terjadinya refluks gastroesofagus pada bayi baru lahir. Pada bayi baru lahir, bentuk kerongkongan berbentuk corong dengan penyempitan terbesar di leher. Hingga satu tahun, penyempitan diafragma tidak ada atau diekspresikan dengan lemah. Semua ini berkontribusi pada seringnya regurgitasi makanan. Pada saat bayi lahir, selaput lendir dan submukosa esofagus berkembang dengan baik, dan lapisan otot diekspresikan dengan buruk. Pembentukan otot-otot esofagus yang lengkap terus berlanjut sepanjang dekade pertama kehidupan seorang anak. Pada bayi baru lahir dan bayi, pintu masuk ke perut lebar, bagian distal esofagus terletak di atas diafragma, ada ketidakcukupan fisiologis pulpa jantung, yang terletak di atau di bawah diafragma, dan posisi anak yang didominasi horizontal berkontribusi pada tekanan rendah di sfingter esofagus bagian bawah. Pada tahun pertama kehidupan pada anak-anak, ada juga perkembangan yang lemah dari lapisan otot melingkar esofagus jantung, sudut His tidak cukup diekspresikan, dan bagian jantung perut tidak sepenuhnya tertutup oleh loop Willis..

Penelitian telah menunjukkan bahwa penyebab paling umum dari gastroesophageal reflux pada bayi adalah disfungsi sistem saraf otonom akibat kerusakan posthypoxic pada pusat regulasi yang lebih tinggi dari sistem saraf pusat, regio diencephalic, formasi limbik..

Dengan demikian, dalam patogenesis esofagitis refluks gastroesofageal, faktor utamanya adalah hiperfungsi sistem saraf parasimpatis, yang dimanifestasikan dari saluran pencernaan dengan peningkatan tonus esofagus dan peningkatan motilitas lambung, relaksasi pilorus, peningkatan sekresi lambung, hiperasiditas. Hiperkinesia esofagus dan lambung, kalasia kardia menyebabkan sering muntah dan regurgitasi isi lambung asam, menyebabkan esofagitis refluks peptik. Edema dan radang kardia meningkatkan keadaan chalasia. Iritasi yang berlebihan pada ujung saraf pada dinding esofagus dengan kandungan asam lambung menyebabkan peningkatan nada saraf vagus yang lebih besar dan peningkatan pengaruhnya pada saluran gastrointestinal.

Beberapa penulis mengaitkan chalasia dari cardia pada anak-anak dengan inferioritas regulasi neuromuskuler dari cardia. Menurut sudut pandang lain, chalasia dari kardia mungkin disebabkan oleh perut yang tidak turun, yang seringkali tidak terdeteksi oleh sinar-X; pengosongan lambung setelah melahirkan menyebabkan penyembuhan diri dalam banyak kasus [4, 5].

Tidak ada klasifikasi chalasie yang diterima secara umum. Ada dua bentuk chalasia: sebagai penyakit independen yang disebabkan oleh gangguan neurogenik, dan sebagai gejala lesi organik dan fungsional pada saluran pencernaan (ekspansi lambung, pilorospasme, stenosis pilorus, obstruksi parsial, dll.). Chalasia sebagai penyakit independen dapat muncul tidak hanya sebagai akibat ensefalopati hipoksia generik, tetapi juga sehubungan dengan gangguan vegetatif-visceral akibat trauma bedah (pembedahan untuk atresia esofagus, vagotomi dengan piloroplasti, dilakukan untuk ulkus duodenum (DPC)) [6, 7 ].

Gambaran klinis. Regurgitasi, atau regurgitasi, dicatat sejak hari-hari pertama kehidupan dan terjadi pada saat menyusui dan setelahnya, terkadang terlepas dari asupan makanannya. Susu kental biasanya ditemukan dalam muntahan, tetapi juga bisa tidak berubah jika muntah terjadi selama atau segera setelah menyusui. Lebih sering, regurgitasi terjadi dalam posisi horizontal selama tidur [5, 8].

Dengan tidak adanya perbaikan, kekurusan diamati, kadang-kadang anemia hipokromik terdeteksi. Akibat aspirasi, sering terjadi bronkitis, pneumonia, dan otitis media. Gejala ini bisa digabungkan. Sejumlah penulis menunjukkan bahwa pada bayi baru lahir, penyebab apnea cukup sering karena kegagalan pulpa jantung, yaitu. chalasia, disertai refluks esofagitis [1, 5, 8, 9].

Diagnostik. Metode pemeriksaan anak dengan suspek gastroesophageal reflux (GER) meliputi fibroesophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa esofagus, pengukuran pH 24 jam pada esofagus dan lambung, manometri sfingter esofagus eksterna, ultrasonografi esofagus, studi kontras sinar-X pada saluran cerna bagian atas pencitraan resonansi magnetik tulang belakang leher [1,3,8].

Diagnosis banding cardia chalasia harus dilakukan dengan malformasi organ saluran pencernaan bagian atas: stenosis kongenital esofagus, akalasia kardia, esofagus pendek bawaan, penggandaan esofagus, stenosis pilorus, geser hernia hiatal, penyakit neuromuskuler.

Taktik terapeutik dan diagnostik termasuk terapi empiris.

Tahap pertama pengobatan adalah terapi postural, yang melibatkan pembentukan posisi ujung kepala tempat tidur secara permanen hingga 45 °, serta posisi vertikal bayi setelah menyusui. Terapi postural ditujukan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas refluks dan membantu membersihkan esofagus dari isi lambung. Pada anak-anak kelompok usia yang lebih muda, disarankan untuk menggunakan makanan kental untuk mengurangi regurgitasi dan muntah. Untuk tujuan ini, bayi menggunakan formula nutrisi khusus yang sudah jadi. Terapi obat termasuk pengangkatan obat yang menekan sekresi lambung, serta obat yang merangsang fungsi motor-evakuasi saluran pencernaan [1, 3, 5, 8-10].

Jika terapi konservatif tidak efektif, perawatan bedah diindikasikan. Indikasi yang diterima secara umum untuk perawatan bedah GER adalah:

  1. ketidakefektifan terapi konservatif;
  2. perkembangan komplikasi yang tidak dapat disembuhkan;
  3. malformasi kerongkongan;
  4. sifat penyakit yang berulang;
  5. ketidakefektifan atau keputusasaan dari terapi obat yang sedang berlangsung;
  6. hernia pada pembukaan esofagus diafragma, stenosing reflux esophagitis, metaplasia esofagus;
  7. tertinggal dalam pembangunan fisik;
  8. komplikasi pernapasan;
  9. muntah terus-menerus.
Dalam 64% kasus, ada lebih dari 2 indikasi untuk perawatan bedah. Saat ini, metode utama bedah koreksi GER pada anak-anak adalah fundoplikasi laparoskopi [1, 2].

Kompleksitas pencarian diagnostik untuk esophageal chalasia dapat dilacak pada contoh kasus klinis pada anak dengan sindrom regurgitasi dan muntah..

Anak laki-laki A., 6 bulan, dirawat di departemen pediatrik pertama di D.G. DIBELAKANG. Bashlyaeva pada tanggal 15 Desember 2015 dengan keluhan seringnya regurgitasi, tersedak, lesu, gelisah, kemunduran kondisi umum, berat badan kurang, ketidakmampuan menelan makanan cair. Dari anamnesis diketahui bahwa anak dari kehamilan ke-2, dilanjutkan dengan toksikosis, kolitis, pielonefritis, ARVI, persalinan pada 36-37 minggu. dengan satu ikatan tali pusat yang ketat; saat lahir dia tidak menangis, jalur udara diperbarui. Berat badan saat lahir 3.530 g, tinggi 52 cm Skor pada skala Apgar 8/9 poin. Sejak lahir, ibu mencatat kebiasaan mengisap lamban. Dari usia 2 minggu pada pemberian makanan buatan dengan campuran Frisov. Hingga 4 bulan dia diberi makan tabung, dia menerima cairan dari jarum suntik dalam posisi terlentang dalam porsi kecil 15-20 ml, dengan peningkatan volume makanan - regurgitasi dengan volume penuh, air mancur.

Saat masuk, kondisi anak sedang. Berat badan 7350 g Diumpankan melalui tabung dengan campuran Frisov, memuntahkan volume besar. Orofaring cukup hiperemik. Sulit bernapas melalui hidung. Di paru-paru, sulit bernapas, dilakukan di semua departemen, tidak ada mengi. NPV 28 per menit. Suara jantung jelas, berirama. Denyut jantung 130 / menit. Tidak ada kursi dalam pemeriksaan. Buang air kecil gratis.

Dengan latar belakang terapi yang sedang berlangsung (motilium, cerucal, pipolfen), keadaannya tidak berubah. Memberi makan dari sendok dengan campuran Frisov 20-30 ml setelah 2 jam, mencoba menambah jumlah makanan, disertai muntah dengan air mancur.

Fluoroskopi yang dilakukan pada esofagus, lambung dan duodenum dengan peningkatan kontras 17/12/2015: Paru-paru dan jantung tanpa fitur. Tindakan menelan tidak terganggu. Kerongkongan dapat dilewati dengan bebas untuk media kontras, itu dikosongkan dengan baik dan tepat waktu. Kardia terbuka tepat waktu dan menutup rapat. Esofagus distal dan fundus lambung biasanya terletak di tingkat Th9. Perutnya terisi penuh dan berbentuk kait. Peristaltik diekspresikan dengan baik, dengan intensitas sedang. Tidak ditemukan penyempitan persisten atau depot agen kontras. Dalam hal ini, ada riam di sepanjang kelengkungan perut yang lebih besar. Evakuasi dari perut tidak terganggu. Campuran barium masuk ke duodenum, dari mana ia masuk ke bagian usus kecil berikut. DPK tidak terisi dengan rapat.

Letak bagian awal jejunum tidak berubah. Saat melakukan tes siphon air dan kompresi dosis pada proyeksi perut, aliran retrograde agen kontras dari perut ke kerongkongan tidak ditentukan, anak meminum sedikit sekali dari jarum suntik. Kesimpulan: Menurut gambar sinar-X, riam perut tidak bisa dikesampingkan.

Pemeriksaan ultrasonografi organ perut tanggal 09.12.15: Tidak ada tanda gema patologi struktural pada saat pemeriksaan.

Pemeriksaan ultrasonografi saluran pencernaan dengan tes siphon air dari 12/14/15: Pembuangan isi dari perut ke kerongkongan dan gerakan pendulum dicatat. Gema ketidakcukupan lambung jantung.

Esophagogastroduodenoscopy dari 12.21.15: Kerongkongan tidak berubah bentuk. Lendir transparan di lumen. Selaput lendir esofagus halus, berkilau, merah muda. Kardia tidak tertutup rapat. Garis bergerigi tidak diucapkan. Lendir berbusa kecil di perut. Peristaltik aktif. Lipatannya tinggi, diluruskan secara merata dengan udara. Selaput lendir perut halus, merah muda. Penjaga gerbang tidak akan menutup. Lipatan penjaga gerbang diucapkan. Bohlam KDP tidak berubah bentuk. Selaput lendir umbi berwarna merah muda, dengan lipatan yang menonjol. Di bagian postbulbar, lipatan, selaput lendir merah muda diekspresikan. BDS tidak diubah secara eksternal. Kesimpulan: Tidak ada patologi yang teridentifikasi.

Irrigografi dari 29,12,15 g: Per rektum melalui enema dimasukkan 200 ml suspensi barium. Semua bagian usus besar dikontraskan. Kolon sigmoid membuat lingkaran tambahan. Tidak ada tempat penyempitan dan pelebaran yang teridentifikasi. Gaustation disimpan. Kesimpulan: Tidak ada patologi usus besar.

Data penelitian tambahan:

  • Tes darah umum dalam batas normal.
  • Analisis urin umum dalam batas normal.
  • Tes darah biokimia: bilirubin total, langsung, ALT, ACT, protein total, kreatinin, urea, klorin, natrium, kalium, kolesterol, glukosa amilase - dalam nilai referensi.
  • Analisis tinja scatological - pati ekstraseluler ++, indikator lain normal.
  • Analisis bakteriologis feses - tidak ada pertumbuhan mikroorganisme patogen dari kelompok usus yang terdeteksi.
  • Neurosonografi: Gema perubahan struktural pada substansi otak tidak terdeteksi.
Saran ahli:
  • THT dari 09.12.15: tidak ada data untuk patologi THT akut.
  • Surgeon tanggal 09.12.15: pada saat pemeriksaan tidak ada data patologi bedah akut. Diperlukan pemeriksaan tambahan.
  • Ahli saraf dari 10.12.15: tidak ada data untuk patologi neurologis akut. Dif. diagnosis antara fibrosis kistik, pilorospasme. Sindrom distonia otot, perkembangan motorik tertunda. Mulai 14/12/15 tambahkan pipolfen ke terapi.
  • Oculist tertanggal 12/10/15: tidak ada data untuk proses patologis.
  • Ahli gastroenterologi dari 12/11/15: Gangguan fungsional pada saluran pencernaan. UGD?
  • Konsultasi Profesor Dr. med. Kharitonova L.A. dari 23.12.15: Perkembangan perut yang tidak normal (perut mengalir). Chalazia of cardia tidak bisa dikesampingkan.
  • Konsultasi Profesor V.N. Shein dari 12/25/15: Chalazia cardia?
Pada 28.12.15, konsultasi dari kepala dokter prof. Osmanova I.M., wakil. kepala dokter untuk prof bedah. Sheina V.N., wakil. kepala dokter untuk pekerjaan medis Maykova I.D., prof. Sokolova Yu.Yu, kepala. dep. Kuznetsova O.A.: Anak tersebut ditunjukkan dipindahkan ke departemen operasi yang direncanakan untuk irrigografi dan penentuan taktik lebih lanjut.

Di departemen, ia terus-menerus menerima nutrisi parenteral parsial (Kabiven), nutrisi enteral dari sendok, diserap dengan buruk, regurgitasi dan muntah terus menerus setelah makan, terkadang dengan empedu, secara signifikan melebihi jumlah makanan yang dimakan. Terapi postural - tidak berpengaruh.

Untuk perawatan dan pemeriksaan lebih lanjut, anak tersebut dipindahkan ke Departemen Bedah Toraks Rumah Sakit Klinik Kota Anak St. Vladimir dengan diagnosis anomali perut? Chalasia dari cardia? Penundaan alat pacu jantung.

Saat menerjemahkan: Kondisi tingkat keparahan sedang. Ngantuk, cengeng. Regurgitasi yang melimpah terus berlanjut. Empedu dicatat dalam isi lambung, secara berkala dilumuri darah. Nutrisi enteral dibatalkan. Kulitnya pucat dengan pola marmer. Selaput lendir orofaring berwarna merah muda. Tidak ada batuk. Di paru-paru, sulit bernapas, dilakukan di semua departemen, tidak ada mengi. Suara jantung jelas, berirama. Denyut jantung 130 / menit. Perut lembut, dapat diakses oleh palpasi dalam, tanpa rasa sakit, peristaltik aktif. Hati dan limpa tidak membesar. Feses selama 24 jam terakhir hanya sedikit berupa lendir berwarna kuning. Buang air kecil gratis.

Hasil pemeriksaan di departemen bedah Rumah Sakit Klinik Kota Anak St.Vladimir:

  • Esophagogastroduodenoscopy dari 01/14/2015: Catarrhal distal esophagitis. Kardia tidak mencukupi?
  • Melakukan tes siphon air - pemindahan barium dari lambung ke kerongkongan - Kesimpulan: Kerongkongan jantung tidak mencukupi. GER I-II st.
  • Pengukuran pH harian: tidak ada refluks patologis yang terdeteksi.
  • Berdasarkan hasil pemeriksaan ditegakkan: keterlambatan alat pacu jantung. Aerophagia. Tidak ada data yang diperoleh untuk patologi bedah. Perawatan operatif tidak diindikasikan.
  • Sindrom regurgitasi dan muntah menjadi lebih sering - anak hampir tidak bisa menelan makanan padat dan tidak bisa menelan cairan. Anak itu dipindahkan ke departemen bedah Rumah Sakit Klinis Kota Anak № 13 bernama. N.F. Filatova.
  • Hasil pemeriksaan di departemen bedah Rumah Sakit Klinis Kota Anak-anak No. 13 dinamai N.F. Filatova:
  • Laringoskopi 01/21/16: Fiberscope 3 mm. Epiglotis tidak berubah. Tulang rawan aritenoid simetris. Pita suara memiliki mobilitas terbatas. Ruang sub-suara tidak dipersempit. Dering trakea dipertahankan, tidak ada penyempitan. Pohon bronkial terbentuk dengan benar. Ada banyak lendir di lumen.
  • Pemeriksaan oleh ahli saraf 01/20/16: Tanda-tanda cedera natal pada tulang belakang leher. Gangguan makan (bentuk keturunan).
  • EGDS 21.01.16: Esofagus adalah selaput lendir berwarna merah muda pucat, hiperemik pada sepertiga bagian bawah. Selaput lendir membengkak, longgar. Kardia ditutup. Perut - lendir merah muda, lipatan lurus. Penjaga gerbang dibulatkan, tidak terbuka untuk waktu yang lama selama insuflasi udara. Bola duodenum, bagian awal usus kecil tidak berubah.
  • Ultrasonografi organ perut 01/21/16: tidak ada patologi struktural yang terdeteksi.
  • Fluoroskopi esofagus dengan barium: Selama tes siphon air, agen kontras dilemparkan ke sepertiga bagian atas esofagus. Perut membesar, biasanya terletak, dan berbentuk Y. Kardia tidak menutup. Sudutnya meningkat secara signifikan. Evakuasi dari lambung ke usus kecil lambat, gerak peristaltik lamban. Di duodenum, keberadaan gelombang antiperistaltik ditentukan, adanya refluks duodeno-lambung terjadi. Evakuasi dari duodenum ke jejunum tepat waktu, dalam porsi kecil. Setelah 30 menit, agen kontras di perut dan loop usus kecil didistribusikan secara merata.
Anak itu berkonsultasi dengan prof. Razumovsky A.Yu. Kesimpulan: Perawatan bedah diindikasikan - gastrofundoplication laparoskopi. Gastrostomi.

Pada 27.01.16, dilakukan operasi: koreksi laparoskopi hernia hiatus, fundoplikasi, gastrostomi.

02/03/16, rontgen esofagus dengan BaS04 dilakukan: Gastroesophageal reflux tidak terdeteksi, evakuasi dari lambung ke duodenum memuaskan.

Diagnosis: Gastroesophageal reflux. Chalasia dari kardia. Disfagia. Hernia pada pembukaan esofagus diafragma. Cedera natal pada tulang belakang leher.

Dibuang pada 12.02.16 Pada saat dibuang: Kondisi memuaskan. Tidak ada komplain. Kulit dan selaput lendir terlihat bersih, berwarna merah muda pucat. Pernapasan melalui hidung gratis, dilakukan di seluruh bagian paru-paru. Pada auskultasi, pernapasan menjadi nifas. Suara jantung berirama, nyaring. Perut lembut, teraba di semua bagian. Buang air kecil gratis. Kursi fisiologis.

Setelah keluar dari rumah sakit, makan dengan dosis yang sesuai usia melalui tabung gastrostomi dan enteral. Semua makanan pendamping berdasarkan usia telah diperkenalkan. Pada usia 1 tahun 1 bulan Berat badan 9700 g, tinggi 76 cm, perkembangan fisik dan neuropsikik sesuai dengan usia. Volume makan harian sekitar 1 liter. Pemberian makan utama 4 kali sehari secara enteral dari sendok, makan dalam tabung gastrostomi tidak lebih dari 1 kali sehari. Direncanakan untuk mengangkat gastrostomi pada usia 1 g 2 bulan.

Contoh klinis ini menunjukkan kompleksitas pencarian diagnostik pada anak dengan sindrom regurgitasi dan muntah..

Adanya anomali dalam perkembangan esofagus dan lambung (chalasia of the cardia, cascading lambung, hernia hiatal) menyebabkan perkembangan GER, esophagitis.

Penentuan indikasi perawatan bedah yang tepat waktu berkontribusi pada hilangnya gejala penyakit dan pemulihan total saluran pencernaan, dan juga mencegah perkembangan komplikasi. Penilaian obyektif multilateral berbobot terhadap kondisi anak dengan gejala klinis APK akan memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar, melakukan tindakan terapeutik dan pencegahan yang kompeten..

Akalasia esofagus pada anak-anak

RCHD (Pusat Pengembangan Perawatan Kesehatan Republik dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Clinical Protocols MH RK - 2015

informasi Umum

Deskripsi Singkat

Nama: Akalasia esofagus pada anak-anak

Akalasia esofagus adalah gangguan neurogenik fungsi esofagus, ditandai dengan pembukaan refleks sfingter jantung yang terganggu sebagai respons terhadap menelan, gangguan peristaltik dan penurunan progresif pada tonus esofagus tubular [1,5].

Kode protokol:

Kode ICD:
K 22.0 Akalasia bagian jantung esofagus

Singkatan yang digunakan dalam protokol.

LHC - tes darah biokimia.
CMD - malformasi kongenital.
Saluran gastrointestinal - saluran gastrointestinal.
CT - tomografi terkomputasi.
MRI - Pencitraan Resonansi Magnetik.
LES - sfingter esofagus bagian bawah.
NSG - neurosonografi otak.
UAC - hitung darah lengkap.
OAM - analisis urin umum.
Ultrasonografi - pemeriksaan ultrasonografi.
FN - gangguan fungsional.
FEGS - Fibroesophagogastroscopy.
SSP - sistem saraf pusat.

Tanggal pengembangan protokol: 2015

Kategori pasien: anak-anak.

Pengguna protokol: ahli neonatologi, dokter anak, ahli bedah.

Catatan: Kelas rekomendasi dan tingkat bukti berikut digunakan dalam protokol ini:
Kelas rekomendasi:
Kelas I - manfaat dan kemanjuran metode atau pengobatan diagnostik terbukti dan / atau diterima secara umum.
Kelas II - data yang bertentangan dan / atau perbedaan pendapat tentang manfaat / efektivitas pengobatan.
Kelas IIa - data yang tersedia menunjukkan manfaat / efektivitas pengobatan.
Kelas IIb - manfaat / efektivitas kurang meyakinkan.
Kelas III - Bukti yang tersedia atau konsensus umum menunjukkan bahwa pengobatan tidak bermanfaat / tidak efektif dan dalam beberapa kasus mungkin berbahaya.

DANMeta-analisis berkualitas tinggi, tinjauan sistematis RCT, atau RCT besar dengan kemungkinan bias yang sangat rendah (++) yang hasilnya dapat digeneralisasikan ke populasi yang relevan.
DITinjauan sistematis berkualitas tinggi (++) dari studi kohort atau studi kasus kontrol atau studi kohort berkualitas tinggi (++) atau studi kasus-kontrol dengan risiko bias yang sangat rendah atau RCT dengan risiko bias rendah (+) yang dapat digeneralisasikan ke populasi yang relevan.
DARIStudi kelompok atau kasus-kontrol atau terkontrol tanpa pengacakan dengan risiko bias yang rendah (+).
Hasil yang dapat digeneralisasikan untuk populasi yang relevan atau RCT dengan risiko bias yang sangat rendah atau rendah (++ atau +), yang hasilnya tidak dapat secara langsung diperluas ke populasi yang relevan..
DDeskripsi seri kasus atau penelitian yang tidak terkontrol atau pendapat ahli.
GPPPraktik farmasi terbaik.

- Buku referensi medis profesional. Standar pengobatan

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, umpan balik, membuat janji

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

- Panduan medis profesional

- Komunikasi dengan pasien: pertanyaan, umpan balik, membuat janji

Unduh aplikasi untuk ANDROID / untuk iOS

Klasifikasi

Tahapan penyakitKarakteristik panggung
panggung (fungsional)Hal ini ditandai dengan pelanggaran intermiten pada bagian makanan melalui kerongkongan karena gangguan relaksasi jangka pendek dari sfingter esofagus bagian bawah selama menelan dan peningkatan moderat pada nada basalnya. Tidak ada ekspansi esofagus.
Tahap 2Hal ini dicatat oleh peningkatan yang stabil dalam nada basal sfingter esofagus bagian bawah, pelanggaran signifikan terhadap relaksasi selama menelan dan ekspansi sedang esofagus di atas lokasi kejang fungsional permanen dari sfingter esofagus bagian bawah.
Tahap 3Ada perubahan sikatrikial di bagian distal esofagus, yang disertai dengan penyempitan organik yang tajam (stenosis) dan perluasan yang signifikan (setidaknya 2 kali) pada bagian atasnya..
Tahap 4Ada penyempitan sikatrikial yang diucapkan pada kerongkongan dalam kombinasi dengan perluasannya, kelainan bentuk S dan perkembangan komplikasi - esofagitis dan paraesofagitis.

Gambaran klinis

Gejala, tentu saja

Kriteria diagnostik untuk diagnosis:

Keluhan dan anamnesis.
Keluhan:
Muntah;
• nyeri dada;
Disfagia dan gangguan dispepsia;
Batuk malam;
Manifestasi klinis penyakit pernapasan (komplikasi akibat aspirasi berkala).
Anamnesis:
· Durasi penyakit dan metode pengobatan sebelumnya;
· Patologi gastroenterologi bersamaan (gastritis, duodenitis, kolesistitis);
· Patologi bersamaan dari sistem saraf pusat;
Adanya penyakit pernafasan (komplikasi yang disebabkan oleh aspirasi berkala).

Pemeriksaan fisik [1, 10].
Inspeksi umum:
Tertinggal dalam perkembangan fisik;
Hipotrofi;
Kecemasan saat menyusui.

Diagnostik


Penelitian instrumental.

Foto polos dada: aktivitas peradangan pada sistem bronkopulmonalis, pneumonia akibat refluks, bronkitis, sindrom obstruktif.
· Esofagografi dengan kontras: megaesophagum di seluruh tubuh, gejala positif dari "nyala lilin terbalik" dengan evakuasi sebagian massa makanan ke dalam perut.
Ultrasonografi esofagus: penebalan dinding esofagus distal, gangguan visualisasi lumen esofagus di jantung.
FEGDS: penebalan lumen esofagus sepanjang keseluruhan, di tempat-tempat dengan area erosi, ditutupi dengan fibrin, penyumbatan pada tingkat bagian jantung, dinding menebal, lumen tidak terbuka selama insuflasi.
Pemantauan ph harian esofagus dan perut: jumlah refluks, sifat refluks (asam dan / atau basa), waktu refluks paling lama, akan menilai APK patologis dan tingkat keparahannya.
Manometri esofagus: relaksasi sfingter esofagus bagian bawah yang tidak sempurna selama menelan dan tidak adanya gerakan peristaltik di esofagus distal.
· Computed tomography dari organ dada: pada serangkaian scan, dilatasi lumen esofagus ditentukan sepanjang keseluruhan; aktivitas peradangan pada sistem broncho-paru, pneumonia yang diinduksi refluks, bronkitis.
Skintigrafi esofagus esofagus: penundaan isotop di esofagus selama lebih dari 10 menit.

Indikasi untuk konsultasi spesialis sempit:
· Konsultasi dengan ahli saraf: kecelakaan serebrovaskular tipe hipoksia-iskemik, gejala neurologis dan gejala kerusakan SSP, gangguan pseudobulbar, disfungsi neurogenik esofagus;
· Konsultasi dengan ahli gastroenterologi: gangguan pencernaan, intoleransi ASI, sindrom malabsorpsi;
· Konsultasi ahli gizi: koreksi nutrisi antireflux;
· Konsultasi dengan ahli endokrin: diferensiasi bentuk kekurangan adrenal yang membuang garam, patologi endokrinologis lainnya (pada tahap persiapan diagnostik diferensial);
· Konsultasi dengan ahli nefrologi: diferensiasi tubulopati yang membuang garam;
· Konsultasi dengan ahli paru: inflamasi bronko-paru akibat refluks, pneumonia aspirasi, sindrom obstruksi bronkus, asma bronkial, apnea;
· Konsultasi dengan dokter THT: patologi organ THT yang terjadi bersamaan, disfungsi neurogenik organ THT;
· Konsultasi dengan ahli jantung: kardiomiopati sekunder, karditis, hemodinamik tidak stabil;
· Konsultasi dengan resusitator: periode pasca operasi awal dalam kondisi unit perawatan intensif, perawatan intensif;
Konsultasi psikiater, psikolog: gangguan mental primer.

Diagnostik laboratorium

Penelitian laboratorium.

KLA (leukositosis, anemia, ESR dipercepat, trombositosis);
OAM (dalam batas normal);
· Tes darah biokimia (hipoproteinemia, gangguan metabolisme elektrolit);
pemeriksaan sitologi refluktat - informasi tentang adanya lemak netral (40-60 menit setelah makan), yang menunjukkan penundaan dalam kapasitas evakuasi bangunan.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding [1,5,8].

Tabel - 1. Diagnosis banding dari akalasia esofagus

Tanda-tandaAkalasiaGastroesofagus
penyakit refluks
Insufisiensi adrenal; sindrom adrenogenital (bentuk membuang garam)
Usia pasienRemaja senior (7-14 tahun).Usia bayi.Bayi awal.
Sifat muntahMakanan yang tidak berubah.Makanan "dadih".Makanan yang tidak tercerna.
Waktu manifestasi regurgitasiDalam beberapa menit pertama setelah menyusui.Antara menyusui.Antara menyusui.
Data fisik yang obyektifKekurangan nutrisi, kecemasan makan.Dari periode awal bayi baru lahir, manifestasi regurgitasi, perkembangan fisik dan motorik yang tertinggal, defisit berat badan.Hiperpigmentasi skrotum, puting susu. Perkembangan fisik tertinggal, kurus.
Diagnostik USGPenebalan dinding esofagus distal, gangguan visualisasi lumen esofagus di daerah jantung.Edema, kekasaran dinding esofagus distal, dengan kontrol dinamis, transfer massa makanan yang mematikan dari perut ke esofagus.Dinding bagian distal tidak berubah, namun, perlambatan evakuasi massa makanan dari perut dan usus kecil dengan lemparan massa secara berkala ke dalam rongga esofagus ditentukan.
FEGSPenebalan seluruh lumen esofagus, di tempat-tempat dengan area erosi, ditutupi dengan fibrin, penyumbatan pada tingkat daerah jantung, dinding menebal, lumen tidak terbuka selama insuflasi.Lumen esofagus melebar setinggi sepertiga tengah-bawah esofagus, dindingnya edema, kasar dengan area erosi, perdarahan kontak. Gape outlet jantung.Lumen esofagus tidak berubah, kardia ditutup.
Studi kontras sinar-XMegaesophagum, gejala positif "nyala lilin terbalik" dengan evakuasi sebagian massa makanan ke dalam perut."Pneumatosis" esofagus, lumen melebar setinggi sepertiga tengah esofagus, perluasan sudutnya lebih dari 300, dalam posisi Trendelenburg, pengecoran refluks.Dinding esofagus tidak berubah seluruhnya, evakuasi di sepanjang esofagus dan perut tidak berubah.
Indikator laboratoriumUAC: leukositosis, kemungkinan anemia, LED yang dipercepat, trombositosis.
Tes darah biokimia - hipoproteinemia, gangguan metabolisme elektrolit.
UAC: leukositosis, kemungkinan anemia, LED yang dipercepat, trombositosis.
Tes darah biokimia - hipoproteinemia, gangguan metabolisme elektrolit.
UAC - tidak ada keanehan
Darah bekas - hiperkalemia, hiponatremia, hipokloremia.
Analisis 17-ketosteroid,
kortisol, progesteron.
Efektivitas pengobatan konservatifPerawatan non-obat:
stenting endoskopi dan pembedahan.
Kompleks terapi antireflux konservatif hanya memiliki efek sementara.Terapi antireflux tidak efektif. Terapi lintah secara eksklusif di bidang endokrinologi.

Pengobatan

Penghapusan gejala akalasia pada anak-anak dengan ekspansi pneumatik esofagus dan, jika tidak efektif, perawatan bedah untuk diseksi longitudinal otot-otot bagian jantung esofagus dan perut dan pembuatan mekanisme antireflux yang mencegah refluks isi lambung ke esofagus.

Taktik pengobatan.
Untuk akalasia esofagus pada anak-anak, berikut ini digunakan:
· Kompleks perawatan non-obat (adaptasi gaya hidup, diet);
· Kursus bougienage esofagus yang diprogram di sepanjang tali pemandu;
Dalam kasus ketidakefektifan kursus bougienage esofagus, metode pengobatan bedah.

Perawatan non-obat [3]:
Kompleks mode anti-refluks:
Terapi postural suportif (peninggian kepala berakhir hingga 30 0 -45 0 pada siang hari).
Fraksional antireflux, bubur, nutrisi tinggi kalori (lihat tabel nutrisi).

Perawatan lainnya:
Kursus bougienage esofagus yang diprogram di sepanjang kawat pemandu di bawah kendali endoskopi (sebelum operasi).

Intervensi bedah disediakan di tingkat rawat inap [4, 6, 7, 15].
Jenis operasi:

Esofagomiotomi esofagus (diusulkan oleh Heller).
Indikasi:
Obstruksi esofagus, tahap dekompensasi.
Kontraindikasi:
Kegagalan organ multipel.

Piloroplasti.
Indikasi:
Pelanggaran evakuasi dari lambung akibat pilorospasme fungsional sekunder.
Kontraindikasi:
Kegagalan organ multipel.

Pemasangan stent pada saluran pencernaan bagian atas (jika jenis pengobatan ini tidak efektif, intervensi bedah diindikasikan) [11, 13, 14].
Indikasi: ketidakefektifan program bougienage
Kontraindikasi: kegagalan banyak organ

Perawatan obat rawat inap pada periode pasca operasi lihat Lampiran 2.

Indikator kemanjuran pengobatan.
Tidak ada regurgitasi yang kambuh.
Pemulihan kerusakan pada selaput lendir esofagus

Sediaan (bahan aktif) yang digunakan dalam pengobatan
Azitromisin (Azitromisin)
Albumin manusia
Amikacin (Amikacin)
Amoksisilin (Amoksisilin)
Ampisilin (Ampisilin)
Asam askorbat
Benzathine benzylpenicillin
Benzylpenicillin (Benzylpenicillin)
Vankomisin (Vankomisin)
Hidrogen peroksida (Hidrogen peroksida)
Vorikonazol (Vorikonazol)
Gentamisin
Heparin (Heparin)
Dekstrosa
Diklofenak (Diklofenak)
Domperidone
Drotaverinum (Drotaverinum)
Emulsi lemak untuk nutrisi parenteral
Ibuprofen (Ibuprofen)
Imipenem
Yodium
Potasium klorida
Kalsium glukonat
Kalsium klorida
Asam klavulanat
Kompleks asam amino untuk nutrisi parenteral
Laktulosa (Laktulosa)
Meropenem
Metoclopramide (Metoclopramide)
Metronidazole (Metronidazole)
Natrium hidrokarbonat
Natrium klorida
Omeprazole (Omeprazole)
Pankreatin (Pankreatin)
Paracetamol (Paracetamol)
Piperacillin (Piperacillin)
Spiramisin (Spiramisin)
Sulfametoksazol (Sulfametoksazol)
Tazobactam (Tazobactam)
Ticarcillin (Ticarcillin)
Tramadol (Tramadol)
Trimethoprim
Trimethoprim
Flukonazol (Flukonazol)
Furosemide (Furosemide)
Ceftazidime (Ceftazidime)
Ceftriaxone (Ceftriaxone)
Cefuroxime (Cefuroxime)
Cilastatin (Cilastatin)

Rawat Inap

Pencegahan

Tindakan pencegahan:
· Rezim pelindung;
Posisi posisi (posisi ujung kepala yang ditinggikan);
· Umur makan, dengan porsi;
Pencegahan komplikasi pasca operasi - terapi yang menyertai (antibakteri, pasca-sindrom, simtomatik).

Manajemen lebih lanjut:
pemeriksaan diagnostik pada periode awal pasca operasi (12-14 hari setelah operasi):
Kontrol ultrasonografi;
· Kontrol FEGS;
· Kontrol esofagografi dengan kontras dalam posisi Trendelenburg;
pada periode pasca operasi di tingkat rawat jalan:
· Menjaga pola makan;
· Ultrasonografi dari sambungan gastroesophageal (setiap 6 bulan sekali selama 2 tahun);
· FEGS (1 kali dalam 6 bulan selama 2 tahun);
Esofagografi dengan kontras pada posisi Trendelenburg, diikuti oleh gambar yang tertunda untuk evakuasi esofagus dan lambung (setiap 6 bulan sekali selama 2 tahun).
Dengan perkembangan patologi sekunder dari sistem broncho-pulmonary dan kardiovaskular - pengobatan dan kontrol ahli paru, dokter anak dan ahli jantung di klinik rawat jalan.

Informasi

Sumber dan Sastra

  1. Risalah Rapat Dewan Pakar RCHD MHSD RK 2015
    1. 20. Daftar literatur bekas. 1) Akhparov N.N., Oynarbaeva E.A., Litosh V.E., Suleimanova S.B. Operasi saluran pencernaan bagian atas pada anak-anak // K. 2013. - hal. 272.2) Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Oinarbaeva E.A., Litosh V.E. Akalasia pada anak-anak // Kongres Internasional Dokter Anak dan Ahli Bedah Anak Asia dan Eurasia. - Bishkek, 2013.3) Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Oynarbaeva E.A., Litosh V.E. Meningkatkan diagnosis dan perawatan bedah akalasia pada anak-anak // Kesehatan Kazakhstan. - Almaty, 2012. - No. 1 (7). - hlm. 342. 4) Zherlov G.K., Koshel A.P., Raish D.V. Perawatan bedah untuk akalasia stadium IV. Bedah 2005; 11: 42-46. 5) Ivashkin V.T., Trukhmanov A.S. Penyakit kerongkongan. Fisiologi patologis, gambaran klinis, diagnostik, pengobatan. - M., 2000. - hal. 184.6) Onopriev V.I., Durleshter V.M., Ryabchun V.V., Klitinskaya I.S. Teknologi bedah modern untuk menciptakan arefluxnoycardia dalam berbagai bentuk akalasia esofagus. Masalah rekonstruksi. dan plastik hir. 2005; 1: 25-31. 7) Razumovsky A.Yu., Mitupov Z.B., Alkhasov A.B., Rachkov V.E., Pavlov A.A., Feoktistova E.V., Shapov N.F. Kardiomiotomi laparoskopi pada anak dengan akalasia esofagus. // Operasi. Buat jurnal mereka. N.I. Pirogov, 2009; No. 5: hal. 58 8) Khatami S. S., Khandwala F., Shay S. S. Vaezi M. F. Apakah kejang esofagus menyebar berkembang menjadi akalasia? Studi prospektif // Gali. Dis. Sci. - 2005. Vol. 50, No. 9. - Hal.1605-1910. 9) Kountouras J., Zavos C., Chatzopoulos D. Apoptosis dan autoimunitas sebagai hubungan patogenetik yang diusulkan antara infeksi Helicobacter pylori dan achalasia idiopatik // Med. Hipotesis. - 2004. Vol. 63, No. 4. - Hlm 624-629. 10) Mehdi N., Weinberger M., Abu-Hasan M. Laporan kasus achalasia: penyebab batuk kronis yang tidak biasa pada anak-anak. Batuk 2008; 4: 6.11) Mikaeli J., Bishehsari F., Montazeri G. dkk. Dilatasi ballon pneumatik di akalasia: perbandingan prospektif keamanan dan kemanjuran dengan diameter ballon berbeda // Aliment. Ada Pharmacol. - 2004. - Vol. 20, No. 4. - P. 431-436. 12) Park W., Vaezi M.F. Etiologi dan patogenesis akalasia: pemahaman saat ini // Am.J. Gastroanterol. - 2005.– Vol. 100, No. 6. - Hlm 1404-1414. 13) Rothenberg S. S., Partrick D. A., Bealer J. F. Evaluasi pendekatan invasif minimal untuk akalasia pada anak-anak. J PediatrSurg 2001; 36: 5: 808-810. 14) Vela M. F., Vaezi M. F. Penilaian biaya strategi manajemen alternatif untuk akalasia // Ahli. Opin.Pharmacother.– 2003.– Vol.4, No. 11.– P. 2019-2025. 15) Zitsman J. Konsep saat ini dalam operasi akses minimal untuk anak-anak. Pediatri 2003; 111: 6: 1239-1252.

Informasi

Daftar pengembang protokol.
1. Oynarbaeva Elmira Aitmagambetovna - Calon Ilmu Kedokteran, Profesor Madya, Ahli Bedah Anak Kategori Tertinggi, Perusahaan Negara Republik di REM "Asfendiyarov S.D. Universitas Kedokteran Nasional Kazakhstan", Profesor Departemen Bedah Pediatrik.
2. Suleimanova Saule Bakhtyarovna –RGP di RK "Pusat Ilmiah Pediatri dan Bedah Pediatri dari Kementerian Kesehatan dan Perkembangan Sosial Republik Kazakhstan" kepala unit operasi, ahli bedah anak dari kategori tertinggi.
3. Kalieva Sholpan Sabataevna - Calon Ilmu Kedokteran, Associate Professor, Perusahaan Negara Republik di REM "Karaganda State Medical University", Kepala Departemen Farmakologi Klinis dan Kedokteran Berbasis Bukti.

Pemimpin kelompok Nurlan Nurkinovich Akhparov - Kepala ahli bedah anak lepas dari Kementerian Kesehatan dan Perkembangan Sosial Republik Kazakhstan, Doktor Ilmu Kedokteran, RSE di RK "Pusat Ilmiah Pediatri dan Bedah Pediatrik dari Kementerian Kesehatan dan Perkembangan Sosial Republik Kazakhstan", Kepala Departemen Bedah Pediatrik.

Tidak Ada Pernyataan Benturan Kepentingan: Tidak.

Pengulas: Amanzhol Bakievich Mardenov - Doktor Ilmu Kedokteran, RSE di PVC "Karaganda State Medical University", Profesor dari Departemen Bedah Pediatrik.

Indikasi kondisi untuk revisi protokol: revisi protokol 3 tahun setelah publikasi dan dari tanggal berlakunya atau jika ada metode baru dengan tingkat bukti.

Tidak.Karakteristik campuranPersyaratan aplikasi
1.Campuran susu dengan nukleotida, antireflux, dengan permen karet kacang belalang, b-1.6 100ml, zh-3.5, u-6.8, en. Cene 65 kkal.14 hari
2.Bubur susu (beras, jagung, soba), b-6.0 100 gram bubur kering, g-0.5, u-84.8, en.cen-370 kkal.14 hari
3.Haluskan buah (apel, pisang, pir), b-0,9 per 100 gram, y-16,5, en.cen71 kkal.14 hari
4.Haluskan sayuran (wortel, labu, zucchini), b-0,9 per 100 gram,
y-16,5, en. suasana 65 kkal.
14 hari

Diet anak yang lebih tua dengan D-s: akalasia esofagus